L'épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) est une épilepsie généralisée idiopathique qui atteint le grand enfant, l'adulte avec un pic de fréquence à la puberté. Elle commence entre 12 ans et 18 ans, rare après l'âge de 30 ans. L'enfant aura une ou plusieurs secousses myocloniques qui prédominent après son réveil associées ou non à des CGTC et ou à des absences. L'EMJ est une épilepsie génétique électro clinique. Notre objectif est de décrire les aspects électro cliniques, thérapeutiques et évolutifs de nos patients. C'est une étude prospective de mai 2014 à juillet 2015 à la consultation d'épileptologie du service de neurophysiologie clinique. Dix neufs cas (11 H +9 F avec un sexe ratio de 1,22), l'âge moyen de début est de 16,15 ans, des extrêmes de 9 à 30. La tranche d'âge la plus touchée était de 14 à 19 ans, une fréquence de 36,85%. Antécédents d'épilepsie familiale (73,68%), consanguinité (5,26%); Secousses myocloniques associées aux CGTC (64 %) absences (10 %); EEG pathologique chez tous les patients. Les pointe-ondes étaient les plus fréquentes (57,89%) soit 11cas. Le PHB était le traitement le plus utilisé et efficace dans 63,15% soit 12 cas. L'évolution était favorable (78,45%) soit 15 cas.
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