Le syndrome de Dravet est un type rare et sévère d'épilepsie. L'« épilepsie myoclonique sévère du nourrisson » a été décrite pour la première fois par Charlotte Dravet en 1978 à Marseille. Des caractéristiques communes y ont été observées : début dans la première année de vie, sensibilité à la fièvre, divers types de crises, notamment myocloniques, et retard mental.
Les descriptions suivantes menèrent ensuite à la reconnaissance d'un véritable syndrome épileptique. Renzo Guerrini contribuera à la compréhension de ses facteurs génétiques et de sa réponse aux médicaments anti-épileptiques. De nouvelles molécules ont émergé depuis, et les études sur les troubles cognitifs ont permis de cerner le retard de développement.
Les auteurs offrent ici une synthèse sur le syndrome de Dravet, notamment une description des caractéristiques électro-cliniques, qui aidera à un meilleur diagnostic. Les différentes options thérapeutiques sont illustrées dans l'ouvrage qui met également à jour les connaissances en génétique. Même s'il reste de nombreuses questions dans la compréhension de ce syndrome, cette monographie est un outil précieux à destination des praticiens pour une meilleure prise en charge des enfants épileptiques.
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